Informace o publikaci

Scleroedema adultorum Buschke a scleromyxedema

Autoři

ADAM Zdeněk LITZMAN Jiří SZTURZ Petr KREJČÍ Marta VAŠKŮ Vladimír POUR Luděk ŠEVČÍKOVÁ Eva ŠEVČÍKOVÁ Sabina ČERMÁKOVÁ Z. VESELÝ Karel VANÍČEK Jiří POUROVÁ E. KRÁL Zdeněk

Rok publikování 2015
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Česká dermatovenerologie
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova mucinosis; scleroedema; scleromyxedema; papular mucinosis; monoclonal gamapathy of uncertain significance; multiple myeloma; monoclonal immunoglobulin
Popis Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanismem jsou poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, lze dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinu. Léčba nitrožilními imunoglobuliny vede k odstranění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu.

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info