Publication details
Diabetes insipidus, následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou
- první klinické příznaky Erdheimovy
-Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci
| Basic information | |
|---|---|
| Original title: | Diabetes insipidus, následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou - první klinické příznaky Erdheimovy -Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci |
| Title in English: | Diabetes insipidus followed after 4 years dysarthria and light dextral hemiparesis - 1st symptom of Erdheim -Chester's disease. A casuistry. |
| Authors: | Zdeněk Adam, Karola Balšíková, Luděk Pour, Marta Krejčí, P. Svačina, Michal Dufek, Leoš Křen, Markéta Hermanová, Mojmír Moulis, Jiří Vaníček, Jiří Neubauer, Marek Mechl, Jiří Prášek, J. Staníček, R. Koukalová, Roman Hájek, Jiří Mayer |
| Further information | |
|---|---|
| Citation: | ADAM, Zdeněk, Karola BALŠÍKOVÁ, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, P.
SVAČINA, Michal DUFEK, Leoš KŘEN, Markéta HERMANOVÁ, Mojmír
MOULIS, Jiří VANÍČEK, Jiří NEUBAUER, Marek MECHL, Jiří PRÁŠEK,
J. STANÍČEK, R. KOUKALOVÁ, Roman HÁJEK and Jiří MAYER. Diabetes
insipidus, následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou
pravostrannou hemiparézou - první klinické příznaky
Erdheimovy -Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s
přehledem informací o této nemoci (Diabetes insipidus followed
after 4 years dysarthria and light dextral hemiparesis - 1st
symptom of Erdheim -Chester's disease. A casuistry.). Vnitřní
lékařství, Brno: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2009,
vol. 55, No 12, p. 1173 -1188. ISSN 0042 -773X.Export BibTeX |
| Original language: | Czech |
| Field: | Oncology and hematology |
| Type: | Article in Periodical |
| Keywords: | Diabetes insipidus;Erdheim -Chester's disease; multiple myeloma |
Tato kazuistika popisuje případ pacienta s Erdheim-Chesterovou nemocí s klinickými příznaky Diabetes insipidus.Prvním klinickým příznakem Erdheimovy- Chesterovy nemoci u našeho pacienta byl v roce 2004 diabetes insipidus. Po zavedení substituce adiuretinem byl bez dalších zdravotních potíží po další 4 roky, do roku 2008, kdy se postupně rozvinula dysartrie a následně porucha hybnosti ve formě frustní pravostranné hemiparézy. První CT zobrazení CNS (roku 2004) bylo bez patologie. V roce 2006 byl první patologický nález na MR mozku - zesílení stopky hypofýzy patologickou infiltrací na 4- 5 mm. V následujícím roce nález dalších infiltrátů v CNS. Na opakovaných MR zobrazeních do roku 2008 narůstal počet infiltrátů CNS a zvětšovala se jejich velikost. Podezření na Erdheimovu- Chesterovu chorobu vyplynulo z PET-CT vyšetření koncem roku 2008.
This casuistry is focused on one pacitent with Erdheim-Chester's disease and with clinical symptom of diabetes insipidus.In 2004, diabetes insipidus was the first clinical sign of Erdheim-Chester disease in our patient. Following introduction of substitution therapy with adiuretin, the patient had no further health complaints for four years until 2008 when he gradually developed dysarthria and, consequently, movement disorder in the form of mild right hemiparesis. The first CNS CT scan (2004) did not reveal any pathology. The first pathological MRI of the brain in 2006 - thickening of pituitary stalk by pathological infiltration to 4-5 mm. During the following year, further infiltrates were detected in the CNS. The number and size of CNS infiltrates increased gradually on MRIs performed repeatedly up to 2008. Erdheim-Chester disease has become suspected based on PET-CT examination at the end of 2008.
Related projects:
- University Research Centre - Czech Myeloma Group
- From classic prognostic markers to clinical applications in selected pharmacogenomic and pharmacoproteomic projects in multiple myeloma and monoclonal gammapathies











