Publication details

 

Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury

Basic information
Original title:Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury
Title in English:Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review.
Authors:Zdeněk Adam, R. Koukalová, Andrea Šprláková-Puková, Z. Řehák, Libor Červinek, Petr Szturz, Marta Krejčí, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Mojmír Moulis, Jiří Prášek, Richard Chaloupka, Roman Hájek, Jiří Mayer
Further information
Citation:ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ, Z. ŘEHÁK, Libor ČERVINEK, Petr SZTURZ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Lenka ZAHRADOVÁ, Mojmír MOULIS, Jiří PRÁŠEK, Richard CHALOUPKA, Roman HÁJEK a Jiří MAYER. Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury. Vnitřní lékařství, 2011, roč. 57, č. 6, s. 576-589. ISSN 0042-773X.Export BibTeX
@article{945633,
author = {Adam, Zdeněk and Koukalová, R. and ŠprlákováandPuková, Andrea and Řehák, Z. and Červinek, Libor and Szturz, Petr and Krejčí, Marta and Pour, Luděk and Zahradová, Lenka and Moulis, Mojmír and Prášek, Jiří and Chaloupka, Richard and Hájek, Roman and Mayer, Jiří},
article_number = {6},
keywords = {Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis},
language = {cze},
issn = {0042-773X},
journal = {Vnitřní lékařství},
title = {Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury},
volume = {57},
year = {2011}
}
Original language:Czech
Field:Other specializations of internal medicine
Type:Article in Periodical
Keywords:Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis

Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.

Erdheim-Chester disease is an extremely rarely occuring condition and thus an optimaltreatment in not known. Two new cases have been diagnosed in our centre in 2008 and 2009. Both patients had diabetes insipidus, B symptoms (subrefile to febrile states) and pain in long bones of lower limbs. Administration of 2-chlorodeoxyadenosine, cyclophosphamide and dexamethasone led to partial remission in one patient; nearly complete remission of CNS infiltrates but persistent elevation of fluorodeoxyglucose accumulation in bone lesions. Complete remission with significant reduction in accumulation of fluorodeoxyglucose in all disease lesions with normalization of originally increased inflammatory markers and disappearance of all symptoms of the disease was achieved in the second patient.

Related projects: