Informace o publikaci

MR dokumentované vymizení infiltrace infundibula hypofýzy u pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem

Autoři

VANÍČEK Jiří ADAM Zdeněk BALŠÍKOVÁ Karola KREJČÍ Marta POUR Luděk SZTURZ Petr ZAHRADOVÁ Lenka HÁJEK Roman KOUKALOVÁ R. ŘEHÁK Z. KRÁL Zdeněk MAYER Jiří

Rok publikování 2011
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova Langerhans cell histiocytosis; diabetes insipidus centralis; pituitary infiltration; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; otitis externa; PET-CT
Popis Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) se projevuje u pacientů dospělého věku nejčastěji jedním či více osteolytickými ložisky nebo postižením plic s tvorbou nodularit a cyst, případně kožními projevy. Mezi vzácné projevy LCH patří infiltrace centrálního nervového systému. Buňky LCH mají nevysvětlenou afinitu k hypotalamu a ke stopce hypofýzy, a proto je nejčastějším klinickým projevem postižení mozku LCH centrální diabetes insipidus. V článku popisujeme léčbu 2 dospělých pacientů s LCH, u nichž byla prvním klinickým příznakem centrální forma diabetes insipidus a u nichž MR zobrazení prokázalo infiltraci stopky hypofýzy. U prvního muže byl diabetes insipidus a infiltrát v infundibulu hypofýzy diagnostikován ve věku 33 let. LCH byla prokázána o 2 roky později histologickým vyšetřením verukózních výrůstků na kůži perianální krajiny. Nemoc postihovala tedy kůži a CNS. Pacienta jsme léčili 2-chlorodeoxyadenosinem (5 mg/m2 s.c. 5 dní po sobě v 28denních cyklech). Po 4. cyklu vymizela v MR obraze infiltrace hypofýzy. Reziduální perianální infiltrace byla ozářena a pacient je od ukončení léčby 44 měsíců v kompletní remisi, vyžaduje však stále substituci adiuretinu a substituci testosteronu. U druhého muže byly centrální forma diabetes insipidus a infiltrát v infundibulu hypofýzy prokázány taktéž ve 33 letech. Plicní postižení bylo rozpoznáno na základě high resolution CT (HRCT) a průkazu vysokého počtu CD1a a S-100 pozitivních elementů v bronchoalveolární laváži. Tento pacient měl dále infiltraci zevních zvukovodů způsobující chronický výtok z uší. Pacienta jsme léčili 2-chlorodeoxyadenosinem ve výše uvedeném schématu. Kontrolní MR po 4. cyklu prokázalo zmenšení průměru infiltrátu z 5,5 na 3,0 mm. Proto byla při 5. a 6. cyklu podána kombinace 2-chlorodeoxyadenosin 5 mg/m2 s.c. + dexametazon 20 mg p.o., obojí 5 dní po sobě. MR zobrazení po ukončení léčby prokázalo vymizení infiltrátu ve stopce hypofýzy. Vymizela infiltrace zevního zvukovodu a vymizely i nodularity v plicním parenchymu. Trvá však nutnost substituce adiuretinu. Pacient je v kompletní remisi již 8 měsíců po ukončení léčby. U 2 pacientů po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem zcela vymizela infiltrace ve stopce hypofýzy, v 1. případě již po 4 cyklech, ve 2. případně až po 6 cyklech, přičemž v posledních 2 cyklech byl přidán k 2-chlorodeoxyadenosinu dexametazon.

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info