Informace o publikaci
Maligní melanom léčený intenzivní chemoterapií, podobnost histologického obrazu maligního melanomu a nádorů měkkých tkání, kazuistika pacientky
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2013 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Klinická onkologie |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | malignant melanoma; chemotherapy; PAX7-FKHR |
| Popis | Souhrn Východiska: Maligní melanom je onemocnění považované za vysoce rezistentní k chemoterapii, radioterapii, hormonoterapii a standardně používané imunoterapii (interkleukin 2 a interferon alfa). Klíčová je především chirurgická léčba omezená na počáteční stadia onemocnění. Ve světle nynějších pokroků na poli imunoterapie a cílené léčby vyvstává otázka postavení chemoterapie v současné léčbě pokročilých stadií melanomu. Popis případu: Předkládáme kazuistiku 44leté pacientky s rozsáhlým tumorem hrudní stěny včetně uzlinového postižení druhostranné axily. Na základě zobrazovacích metod, histologie a imunohistochemie byl hodnocen jako sarkom. Vzhledem k pozitivitě fúzního genu PAX7-FKHR v tumorové tkáni a kostní dřeni byl nález uzavřen jako rhabdomyosarkom. Pacientka podstoupila čtyři cykly chemoterapie ve složení ifosfamid, vinkristin, aktinomycin D a doxorubicin s efektem výrazné parciální regrese, která umožnila radikální chirurgickou resekci tumoru hrudní stěny. Dle histologického vyšetření bylo dosaženo 70% nekrózy tumoru. Následovala disekce axily, kde byly zachyceny dvě lymfatické uzliny infitrované melanomem, s pozitivitou imunohistochemických markerů: S100, HMB-45 a Melan A. Výsledek vedl k reklasifikaci tumoru hrudní stěny na metastázu melanomu. Přešetření PET/CT bylo bez průkazu onemocnění. K masivnímu relapsu choroby dochází po pěti měsících. Vzhledem k pozitivitě B-RAF mutace byla plánována léčba vemurafenibem. Závěr: Případ demonstruje problematiku senzitivity a specificity imunohistochemických znaků melanomu a možnou podobnost se sarkomy měkkých tkání. Byla prokázána raritní pozitivita fúzního genu PAX7-FKHR specifického pro rhabdomyosarkom. Nestandardně pozitivní efekt chemoterapie spolu s chirurgickou resekcí vedly k zlepšení kvality života a k prodloužení přežití srovnatelnému s moderními preparáty používanými v léčbě melanomu. |