Informace o publikaci
Histiocytózy u dětí a dospívajících
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2016 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Onkologie |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | LCH; non-LCH; BRAF-V600E mutace; activated ERK pathway |
| Popis | Histiocytózy z Laigerhansových buněk a histiocytózy z jiných než Langerhansových buněk (LCH a non-LCH) jsou vzácná onemocnění způsobená proiiferací histiocytů, která mohou infiltrovat kůži, kosti, plíce, játra, slezinu a centrální nervový systém. Histiocytózy jsou velmi heterogenní onemocnění, klinické spektrum zahrnuje případy izolovaných lézí, které se zhojí bez léčby,až po případy rychle progredující, vedoucí k závažným následkům a které jsou někdy až život ohrožující. Histiocytózy rozdělujeme na LCH a non-LCH. LCH podle rozsahu onemocnění dělíme na monosystémovou formu (single systém, SS-LCH, postižení jednoho 3«|áftu či jednoho systému) a multisystémovou (multiple systém, MS-LCH, postižení dvou a více orgánů či systémů). Pacienti ; r: c.aným postižením kosti, kůže nebo lymfatických uzlin mají výbornou prognózu a léčba spočívá v lokální terapii nebo nepotřebují léčbu vůbec. |