Informace o publikaci

Transformace IgM-MGUS do Waldenströmovy makroglobulinemie u 2 z 6 pacientů v průběhu léčby syndromu Schnitzlerové

Autoři	ADAM Zdeněk TOMÍŠKA Miroslav ŘEHÁK Zdeněk KOUKALOVÁ Renata KREJČÍ Marta KRÁL Zdeněk ADAMOVÁ Zuzana ŠEVČÍKOVÁ Sabina POUR Luděk ŠTORK Martin KREJČÍ Martin SANDECKÁ Viera
Rok publikování	2021
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
www	https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202103-0013_transformation-of-igm-mgus-into-waldenstr-m-s-macroglobulinemia-in-two-of-six-patients-treated-for-schnitzler-s.php
Doi	http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2021.046
Klíčová slova	Schnitzler´s syndrome; 18FDG-PET/CT; Na18F-PET/CT; anakinra; Waldenström´s disease
Popis	Syndrom Schnitzlerové je velmi vzácná autoinflamatorní choroba manifestující se v dospělosti. Hlavními znaky je chronická urtika a příznaky systémové zánětlivé reakce (horečka, artralgie, bolesti kostí) a monoklonální imunoglobulin typu IgM (M-IgM) vzácně IgG. Do analýzy jsme zařadili našich šest pacientů se syndromem Schnitzlerové, kteří splnili Štrasburská kritéria nemoci a jsou léčeni od roku 2007 do 2021. Medián věku pacientů (5 mužů 1 žena) v době stanovení diagnózy byl 54 (45-67) let. Medián sledování je 8 (3-14) roků. Všech šest pacientů mělo M-IgM, bolesti kloubů anebo bolesti kostí, zvýšenou hodnotu sedimentace erytrocytů a CRP, čtyři měli horečky, tři měli leukocytózu ? 10 × 109/l, lymfadenopatii měl jen jeden pacient. Pro detekci osteosklerotických změn, jednoho z kritérií této nemoci, jsme použili u 5 pacientů18FDG-PET/CT, u jednoho pacienta Na18F-PET/CT vždy s low-dose CT vyšetřením celého těla. Všichni pacienti měli při zobrazení metodou low-dose CT zřetelná osteosklerotická neboli hyperostotická kostní ložiska. Akumulace 18FDG byla mírně zvýšená v kostní dřeni pánve a femurů, zatímco akumulace Na18F byla výrazná právě v osteosklerotických ložiscích. Zobrazení pomocí Na18F-PET/CT je více senzitivní pro detekci osteosklerotických ložisek než 18FDG-PET/CT. Všichni pacienti byli a jsou léčeni anakinrou bez jakýchkoliv nežádoucích účinků, s excelentními výsledky - kompletním vymizením urtiky a dalších symptomů, aniž by se po letech léčby její účinek zmenšoval.