Systemic mastocytosis

Základní údaje

Originální název Systémová mastocytóza
Autoři
Michael Doubek
Tomáš Kozák
Vladimír Vašků
Petr Szturz
Marie Tichá
L. Křen

Další údaje

Citace DOUBEK, Michael, Tomáš KOZÁK, Vladimír VAŠKŮ, Petr SZTURZ, Marie TICHÁ a L. KŘEN. Systémová mastocytóza. Vnitřní lékařství, Brno: Ambit media, 2010, roč. 56, Suppl 2, s. 2S188-2S194. ISSN 0042-773X.
Originální název čeština
Obor Dermatovenerologie
Druh Článek v odborném periodiku
Klíčová slova diagnostics; KIT; management; masitinib; systemic mastocytosis

Anotace

Systémová mastocytóza je heterogenní onemocnění charakterizované množením a akumulací patologických mastocytů v jednom nebo více orgánech. Mastocyty vychází z CD34+/KIT+ pluripotentních hematopoetických buněk z kostní dřeně. Mnoho dospělých nemocných s mastocytózou má v mastocytech aktivační mutaci genu pro receptor c-kit, nejčastěji D816V v tyrozinkinázové doméně. Fenotyp systémové mastocytózy je různorodý. Mnoho nemocných má kožní změny typu urticaria pigmentosa, které provází červenání kůže, křeče, bolesti břicha, průjem, bolesti kostí a hepatosplenomegalie. Zejména dospělí nemocní mají velmi často systémové postižení, které je povrzeno biopsií kostní dřeně. Průběh nemoci je u některých typů indolentní, u jiných může být velmi agresivní.

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info