Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury

Autoři ADAM Zdeněk — KOUKALOVÁ R. — ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ Andrea — ŘEHÁK Z. — ČERVINEK Libor SZTURZ Petr KREJČÍ Marta POUR Luděk — ZAHRADOVÁ Lenka — MOULIS Mojmír — PRÁŠEK Jiří CHALOUPKA Richard HÁJEK Roman MAYER Jiří
Druh Článek v odborném periodiku
Citace ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ, Z. ŘEHÁK, Libor ČERVINEK, Petr SZTURZ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Lenka ZAHRADOVÁ, Mojmír MOULIS, Jiří PRÁŠEK, Richard CHALOUPKA, Roman HÁJEK a Jiří MAYER. Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury. Vnitřní lékařství, 2011, roč. 57, č. 6, s. 576-589. ISSN 0042-773X.
Originální jazyk čeština
Obor Ostatní obory vnitřního lékařství
Klíčová slova Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis

Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.

Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info