Publication details

Hemofagocytární lymfohistiocytóza s multiorgánovým selháním

Authors

RICHTROVÁ Michaela KOUDELKOVÁ Ludmila ŽUREK Jiří

Year of publication 2016
Type Conference abstract
MU Faculty or unit

Faculty of Medicine

Citation
Description ÚVOD Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je syndrom charakterizovaný nekontrolovanou proliferací aktivovaných T-lymfocytů a makrofágů. Nadměrná sekrece cytokinů a hemofagocytámí aktivita makrofágů v lymforetikulámím systému a CNS má za následek rozvoj typických klinických a laboratorních příznaků. KAZUISTIKA 9-ti měsíční kojenec s anamnézou diabetes insipidus, kongenitální toxoplazmózou a prodělaného sekundárního HLH syndromu přijat pro poruchu vědomí a křeče nereagující na terapii. Nutnost intubace a UPV. Rozvrat vnitřního prostředí a hemokoagulačních parametrů. Diagnóza recidivy HLH syndromu potvrzena flowcytometrií z kostní dřeně. Zahájena terapie kortikoidy, antithymocytámím globulinem a etoposidem dle protokolu. Hemodynamická nestabilita s katecholaminovou podporou, optimalizace hodnot pomocí LiDCO. Dochází k rozvoji hepatorenálního selhání, anurie, nutnost kontinuální eliminační metody s citrátovou antikoagulací. Vyšetřeni magnetickou rezonancí s nálezem hemoragií a ischemických ložisek v mozku. Po odpojení od UPV pravostranné konvulze s iktálním vzorcem na EEG. Po 19-ti denní hospitalizaci přeložena z našeho pracoviště k další hematoonkologické léčbě.

You are running an old browser version. We recommend updating your browser to its latest version.

More info