Pityriasis rubra pilaris - popis případu

• Authors: BŘEZINOVÁ Eva
• Year of publication: 2012
• Type: Article in Proceedings
• Conference: 18. národní dermatologický kongres, Praha
• MU Faculty or unit: Faculty of Medicine
• Description: Pityriasis rubra pilaris je vzácné chronické papuloskvamózní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované červenooranžovými olupujícími se šupinami, palmoplantárními hyperkeratózami a folikulárně vázanými hyperkeratotickými papulami. Onemocnění může progredovat do erytrodermie s typickými okrsky zdravé kůže, někdy s postižením sliznice dutiny ústní a očí. Existuje forma dědičná a častější forma získaná, mající vrcholy výskytu v první a páté dekádě života. Může se také vyskytovat jako paraneoplastický proces. Samo o sobě je pityriasis rubra pilaris onemocnění benigní. Nemocní však trpí zejména kvůli bolestivému postižení dlaní, plosek a dystrofii nehtů, infekčním komplikacím, neopomenutelná je složka psychosociální při obrazu erytrodermie. Onemocnění může být doprovázeno, zejména v počátku, intenzivním svěděním. Diferenciálně diagnosticky odlišujeme ekzém, psoriázu, seboroickou dermatitidu, kožní T buněčné lymfomy, polékové reakce. Pro diagnózu je rozhodující korelace klinického a histologického obrazu. V místní léčbě se používají především kortikosteroidy, analoga vitaminu D3, retinoidy, emoliencia, dále fototerapie, v celkové léčbě retinoidy, imunosupresiva, ev. terapie biologická. Přes veškerou léčbu se jedná o onemocnění úporné, odeznívající řádově v měsících až letech. Kazuistika popisuje případ 43-letého pacienta, který se dostavil na naši kliniku pro měsíc trvající papulózní exantém s pityriasiformním olupováním, poměrně rychle progredující do obrazu erytrodermie. V předchorobí pacient udával nachlazení a pracovní fyzickou a psychickou zátěž, jinak osobní anamnéza bez pozoruhodností. Je zde popsán postup vyšetření vedoucí k úspěšnému diagnostickému cíli, diferenciálně diagnostické rozvahy, nasazení celkové terapie retinoidy a kortikosteroidy. Při této léčbě se stav pacienta podstatně zlepšil, nicméně stále trvající generalizovaný exantém vyžaduje další sledování a intenzivní celkovou a místní dermatologickou péči.