Project information
Regenerative Strategies Promoting Improvement and REstoration of the Pulmonary Functions (RESPIRE)

Syndrom akutní dechové tísně (ARDS) je závažný stav charakterizovaný rychlým nástupem rozsáhlého zánětu plic, který vede k respiračnímu selhání. Navzdory pokrokům v léčbě má ARDS vysokou mortalitu, která se pohybuje od 30 % do 50 %. Pacienti, kteří přežijí mají často dlouhodobé komplikace, včetně fyzických, kognitivních a psychických poruch. Klíčovou výzvou při zvládání ARDS je prevence a léčba plicní fibrózy, která může vzniknout v důsledku zánětlivých a reparačních procesů plic. Přesto, že se jedná o život ohrožující stav nebyl doposud vyvinut a zaveden žádný účinný kauzální lék pro prevenci nebo terapii. Primární léčebnou strategií je podpůrná péče. Fibroblastový růstový faktor 10 (FGF10) si vzhledem ke svým unikátním regeneračním a protektivním schopnostem získal značnou pozornost jako potenciální lék pro různá plicní onemocnění. V kontextu plicní biologie je FGF10 nezbytný pro vývoj plic během embryogeneze a ukázal se jako klíčový mediátor procesu regenerace plic v postnatálním životě. Jeho schopnost podporovat proliferaci, diferenciaci a přežití epiteliálních buněk z něj činí slibný terapeutický cíl pro různé akutní a chronické onemocnění plic, včetně ARDS. Preklinické studie na zvířecích modelech doposud prokázali účinnost FGF10 v redukci plicního poškození, podpoře alveolární regenerace a v prevenci rozvoje plicní fibrózy modulací činnosti fibroblastů. Hlavní limitací pro širší použití FGF10 v této indikaci je jeho krátký biologický poločas. Díky proteinovému inženýrství můžeme nyní pracovat se stabilní verzí tohoto proteinu (FGF10-STAB), což nám otevírá úplně nový rozměr v terapii poškození plic. FGF10-STAB je tak slibnou kandidátní molekulou pro léčbu ARDS, která v pilotních preklinických testech účinnosti překonává svoji předlohu.