Informace o publikaci
Screening na chorobu von Hippel-Lindau u pacientů s hemangioblastomem CNS
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2002 |
| Druh | Článek ve sborníku |
| Konference | Kongres klinické neurologie - Program a abstrakta |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Popis | Nemoc von Hippel-Lindau (VHL) je maligní syndrom, který se obvykle projeví mnohočetnými hemangioblastomy CNS. Mnoho VHL případů začíná nejprve jako solitární HB, takže zpočátku klinicky napodobuje sporadickou formu HB. Prognóza opravdu sporadických forem HB je od VHL radikálně odlišná, především kvůli karcinomu ledviny, který se dříve či později u pacientů s VHL objeví. Požadavkem současné doby by měla být genová analýza VHL genu, která od samého počátku rozliší, zda se jedná o sporadickou formu HB nebo o HB v rámci syndromu VHL. U VHL pacientů je potřebná pečlivá dispenzarizace, aby eventuální karcinom byl rozpoznán včas. |