Informace o publikaci

Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

Autoři

ŽÁRSKÁ Markéta VRÁBEL Dávid BEZDEKOVÁ R. ŠTORK Martin JAROŠOVÁ Marie ADAM Zdeněk KREJČÍ Marta POUR Luděk ŠEVČÍKOVÁ Sabina

Rok publikování 2019
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Klinická onkologie
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
www http://dx.doi.org/10.14735/amko201940
Doi http://dx.doi.org/10.14735/amko201940
Klíčová slova Cytogenetics; Multiple myeloma; Plasma cell leukemia; Plasma cells; Treatment
Popis I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem – primární PCL, bez předchozího stadia mnohočetného my-elomu, nebo sekundární PCL, která se vyvíjí z dia gnostikovaného mnohočetného myelomu. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnujících autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomo-dulační léky. Nicméně stávající dia gnostická kritéria, která byla do klinické praxe zavedena již v 70. letech 20. století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s dů-razem na dia gnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk. Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pa cientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých, převážně retrospektivních studií.Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pa cientů, ale i pochopení patogeneze této nemoci.