Informace o publikaci

Hereditární angioedém v těhotenství

Autoři

KUŘECOVÁ Barbora JANKŮ Petr LITZMAN Jiří

Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Praktická gynekologie
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Gynekologie a porodnictví
Klíčová slova edema; complement; vasoactive substances; C1 inhibitor; hereditary angioedema; gravidity
Popis Deficit inhibitoru C1 složky komplementu (C1 INH) je poměrně vzácná, autozomálně dominantně dědičná imunologická porucha, která se klinicky projevuje hereditárním angioedémem. Onemocnění je charakterizováno vznikem rychle nastupujících, nebolestivých a nesvědivých otoků podkoží a podslizničního vaziva. Při postižení sliznice gastrointestinálního traktu průběh napodobuje náhlou příhodu břišní, dojde-li k rozvoji edému laryngu, může nastat smrt zadušením. Tvorba otoků je způsobena nedostatečnou regulací komplementového systému při absolutním či relativním nedostatku C1 INH. Při aktivaci potom dochází k uvolnění meziproduktů, z nichž velká část má vazoaktivní účinek. Spouštěčem může být fyzikální inzult, psychický stres nebo infekce. Nemocní jsou odkázáni na dlouhodobou preventivní terapii, při akutním zhoršení je indikováno podání chybějící složky – tedy C1 INH. Většina léčiv používaných v terapii hereditárního angioedému je v těhotenství kontraindikována, bezpečné je pouze použití C1 INH. Navíc těhotenství končí porodem, který bezesporu představuje určitou formu fyzického i psychického stresu. Z těchto důvodů je potřeba těhotným ženám s hereditárním angioedémem věnovat zvýšenou pozornost a prenatální poradnu vést v úzké spolupráci s imunologem.