Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště

• Autoři: ADAM Zdeněk; KREJČÍ Marta; POUR Luděk; SZTURZ Petr; NEUBAUER J.; NEBESKÝ T.; ŘEHÁK Z.; KOUKALOVÁ R.; MAYER Jiří; VORLÍČEK Jiří
• Rok publikování: 2010
• Druh: Článek v odborném periodiku
• Časopis / Zdroj: Vnitřní lékařství
• Fakulta / Pracoviště MU: Lékařská fakulta
• Obor: Onkologie a hematologie
• Klíčová slova: Langerhans cell histiocytosis
• Popis: Od založení Interní hematoonkologické kliniky v Brně v roce 1990 bylo na tomto pracovišti sledováno a léčeno celkem 22 pacientů s prokázanou histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). Nemoc byla u 5 z nich diagnostikována již v dětském věku, přičemž u 2 z těchto 5 pacientů se objevily pozdní neurodegenerativní změny v CNS s typickým obrazem na MR a typickým hypometabolizmem fluorodeoxyglukózy v oblasti mozečku při PET-CT vyšetření. U 5 dospělých z 22členého kolektivu měla nemoc unifokální formu postižení, dominantně v oblasti skeletu, bez další recidivy po léčbě. U 12 osob však tato nemoc postihovala více orgánů současně (multifokální forma LCH). Cílem následujícího popisu je charakterizovat sledovaný soubor 22 pacientů a popsat velmi odlišné průběhy multifokálních forem LCH u 12 dospělých osob.

Související projekty

• Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění
• Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.