Informace o projektu

Studium dilatační kardiomyopatie spojené s Duchenovou svalovou dystrofií na modelové tkáni tvořené kardiomyocyty derivovanými z iPS buněk

Logo poskytovatele
Kód projektu
GA13-19910S
Období řešení
2/2013 - 12/2015
Investor / Programový rámec / typ projektu
Grantová agentura ČR
Fakulta / Pracoviště MU
Lékařská fakulta

Duchennova svalová dystrofie (DMD) je X-vázané onemocnění způsobené poruchou dystrofinu v sarkolemě nejčastěji
následkem posunové genové mutace. Studie u lidských kardiomyocytů (hCMs) naznačují, že absence dystrofinu může ovlivnit
hospodaření s intracelulárními Ca2+ ionty. Na zvířecích modelech byla testována netěsnost transportního vápníkového kanálu
(RyR2). U DMD myší tento jev přispívá ke svalové nedostatečnosti. Zvířecí modely nemohou plně rekapitulovat projevy
onemocnění u lidí. Proto chceme vytvořit alternativní model DMD na hCMs. Tento model bude realizován s využitím
indukovaných pluripotentních buněk (iPSc) a následné diferenciaci do CMs. Cílem práce je objasnění obecných mechanismů
rozvoje svalových dystrofií a dějů souvisejících s hospodařením s vápníkem. Cílem je také rozvoj poznatků o DMD na buněčné
úrovni, které by přispěly k novým terapeutickým možnostem. Funkční hCMs vytvořené z iPSc odvozených z kožních buněk
pacientů mohou mít význam i pro další rozvoj poznatků o diferenciaci kmenových buněk, pro stadium chorob a screening
možných léčiv.

Publikace

2017

2016

2015

2014

Předchozí 1 2 Další

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info