Informace o publikaci

Autoimunitní pankreatitida a IgG pozitivní sklerotizující cholangitida

Autoři

DÍTĚ Petr NOVOTNÝ I. LATA Jan RŮŽIČKA Miloš GERYK Edvard KIANIČKA Bohuslav

Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Ostatní obory vnitřního lékařství
Klíčová slova antoimmune pancreatitis. IgG4 sclerosing cholangitis.IgG4 Related Sclerosing Disease
Popis Sklerotizující cholangitida je v podstatě heterogenním onemocněním. Sklerotizující cholangitida bez známé příčiny je označena zkratkou PSC. PSC postihuje extra- i intrahepatické žlučové cesty, a protože se jedná o trvale progredující fibrózní stav, končí vznikem jaterní cirhózy. Onemocnění je často spojeno se vznikem cholangiokarcinomu s idiopatickými střevními záněty. Jeho kauzální terapie neexistuje, indikována je jaterní transplantace. IgG4 cholangitida se v řadě znaků od PSC odlišuje. Tato forma je, na rozdíl od PSC, spojena s autoimunitní pankreatitidou (AIP), resp. s dalšími IgG4 sklerotizujícími onemocněními. Anatomicky je většinou postižena distální část ductus choledochus. Ikterus je, na rozdíl od PSC, častým znakem AIP. Histologický obraz je rovněž typický – je popsána výrazná lymfoplazmatická infiltrace stěny žlučovodu s abundantní přítomností IgG4 ve stěně žlučovodu, charakteristickou je rovněž lymfoplazmatická infiltrace s fibrózou periportálně a přítomností obliterujících flebitid. Typický je však intaktní biliární epitel. IgG4 lze diagnostikovat i bez současné přítomnosti AIP. IgG4 sklerotizující cholangitida je stav reagující promptně na podávání steroidů. V současné době není pochyb, že IgG4 sklerotizující cholangitida je zcela odlišným onemocnění od klasické primární sklerotizující cholangitidy. Z praktického pohledu je nutno na tato onemocnění myslet, protože: a) AIP se léčí kortikoidy a ne zbytečně chirurgicky, b) IgG4 sklerotizující cholangitidu vesměs úspěšně léčíme kortikoidy a nemoc není, oproti PSC, rizikovým faktorem vzniku cholangiokarcinomu.