Informace o projektu

Hodnocení funkce levé komory s využitím metody feature tracking u nosiček genů pro Duchennovu muskulární dystrofii (CMRDMD)

Kód projektu
MUNI/A/1493/2018
Období řešení
1/2019 - 12/2019
Investor / Programový rámec / typ projektu
Masarykova univerzita
Fakulta / Pracoviště MU
Lékařská fakulta

Muskulární dystrofie (MD) jsou x-vázané recesivní onemocnění, manifestující se poruchou skeletálního svalstva, která je u mužů fatální a je doprovázena progresívní poruchou činnosti srdce přesto býva kardiální postižení často poddiagnostikováno. U většiny chlapců s MD se rozvine dilatační kardiomyopatie (DKMP). U žen - přenašeček tohle genu dochází pravděpodobně sekundárním následkem myokardiální fibrózy k rozvoji DKMP přičemž samotné onemocnění srdce se objevuje mnohem dřív, než dochází k manifestaci prvních kardiologických příznaků.
Nedávné studie naznačují, že nosičky Duchennové/Beckerové muskulární dystrofie (DMD/BMD) mají stejné fibrosní vzorce jako muži klinicky zívne postižení danou nemoci, výskyt kterých stoupá s věkem.
Magnetická rezonance srdce (CMR) je moderní, neinvazivní diagnostická a vysoko reprodukovatelná technika na hodnocení objemů a funkce levé a pravé komory, pomocí které je možné hodnotit časné kardiologické příznaky, před rozvojem manifestního srdečního selhání např. hodnocením deformace myokardu (strainu) levé komory. Strainy LK lze hodnotit například pomocí techniky tzv. feature trackingu, kdy lze hodnotit globální i regionální deformace myokardu ve 3 základních směrech – longitudinální, cirkumferenciální a radiální deformace.
Zlepšení diagnostiky časného postižení srdce může vést ke správnému načasování léčby u DMD/BMD nosiček.
Cílem projektu je porovnat výsledky analýzy deformace myokardu LK pomocí CMR techniky feature tracking s rutinním CMR vyšetřením funkce LK u DMD nosiček ve srovnání se zdravými kontroly.

Publikace

Počet publikací: 2